Púrpura trombocitopénica trombótica en el embarazo: diagnóstico diferencial con síndrome HELLP y preeclampsia severa

La púrpura trombocitopénica trombótica es una microangiopatía trombótica rara y potencialmente mortal, caracterizada por la presencia de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia severa y daño orgánico. El embarazo constituye un importante factor desencadenante de esta enfermedad, ya que durante la gestación se presenta, de manera fisiológica, una disminución de la actividad de la enzima ADAMTS13, un aumento de la actividad del factor von Willebrand y una mayor reactividad plaquetaria. Se estima que esta patología tiene una incidencia de 1 en 200.000 partos y se asocia con una elevada tasa de mortalidad maternofetal, cercana al 80%. Las manifestaciones clínicas de la púrpura trombocitopénica trombótica durante el embarazo pueden superponerse con las de otras patologías más frecuentes, como la preeclampsia y el síndrome HELLP (hemólisis, elevación de enzimas hepáticas y trombocitopenia); por ello, la monitorización de la actividad de ADAMTS13 resulta clave para confirmar el diagnóstico.